Definīcija un vēsture. Recesīvā iedzimta methemoglobinēmija (RHM) ir autosomāli recesīvs vielmaiņas traucējums, ko izraisa NADH-citohroma b5 reduktāzes (cytb5r) deficīts. Gēns, kas kodē šo fermentu, atrodas uz hromosomas rokas 22q13-qter.
No kurienes nāk methemoglobīns?
Methemoglobinēmija (iedzimta vai iegūta) rodas, ja sarkanās asins šūnas (RBC) satur methemoglobīnu, kas pārsniedz 1%. Methemoglobīns rodas no dzelzs klātbūtnes dzelzs formā, nevis parastajā dzelzs formā. Tā rezultātā audos samazinās skābekļa pieejamība.
Kad veidojas methemoglobīns?
Methemoglobīns veidojas kad hemoglobīns tiek oksidēts, lai saturētu dzelzi dzelzs[Fe3+], nevis parastā dzelzs [Fe2+] stāvoklī. Neviena no četrām dzelzs sugām hemoglobīna molekulā, kas atrodas dzelzs formā, nespēj saistīt skābekli.
Kas ir methemoglobīns, kāda ir tā nozīme?
pigments, kurā hem-dzelzs ir trīsvērtīgā formā (dzelzs-dzelzs). Šis. tāpēc pigmentu sauc arī par hemiglobīnu vai hemoglobīnu III. Tādējādi. methemoglobīns ir oksidēts hemoglobīns, oksi-hemoglobīns uz.
Vai mums ir methemoglobīns?
Parasti hemoglobīns atbrīvo šo skābekli šūnās visā organismā. Tomēr ir īpašs hemoglobīna veids, kas pazīstams kā methemoglobīns, kas nes skābekli caur jūsu asinīm, bet neizdala to šūnās.
