PIG-A gēns ir atrodams X hromosomā. Lai gan PNH nav iedzimta slimība, tā ir ģenētisks traucējums, kas pazīstams kā iegūts ģenētisks traucējums. Ietekmētais asins šūnu klons nodod izmainīto PIG-A visiem tā pēcnācējiem - sarkanajām šūnām, leikocītiem (tostarp limfocītiem) un trombocītiem.
Vai paroksizmāla nakts hemoglobinūrija ir iedzimta?
Šis nosacījums ir iegūts, nevis iedzimts. To izraisa jaunas PIGA gēna mutācijas, un tas parasti rodas cilvēkiem, kuru ģimenē iepriekš nav bijuši traucējumi. Stāvoklis netiek nodots skarto personu bērniem.
Vai paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija ir ģenētiska?
(Lai iegūtu plašāku informāciju par šo traucējumu, kā meklēšanas vienumu Reto slimību datu bāzē izvēlieties "paroksismāla nakts hemoglobinūrija".) Iegūtās hemolītiskās anēmijas ir neģenētiskas izcelsmes.
Kas izraisa paroksizmālu nakts hemoglobinūriju?
PNH rodas kad kaulu smadzeņu cilmes šūnā notiek PIG-A gēna mutācijas Cilmes šūnas rada visus nobriedušos asins elementus, tostarp sarkanās asins šūnas (RBC), kas nogādā skābekli mūsu audos; b altās asins šūnas (WBC), kas cīnās ar infekciju; un trombocīti (PLT), kas ir iesaistīti asins recekļu veidošanā.
Vai paroksizmāla nakts hemoglobinūrija ir autoimūna?
Paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija ir reti sastopams autoimūns hemolītisks traucējums, kam raksturīga priekšlaicīga veselīgu sarkano asins šūnu iznīcināšana (hemolīze) minūtes vai stundas pēc aukstuma.
