Visuresošā forma (ALAS1) ir izteikta visos audos, tostarp aknās Eritroīdiem specifiskā forma (ALAS2) izpaužas tikai eritroīdās šūnās (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Lai gan hēms tiek sintezēts visās šūnās, aptuveni 85% tiek ražoti kaulu smadzenēs un lielākā daļa pārējā aknās.
Kur veidojas protoporfirīns?
Divi oksidācijas posmi, ko katalizē CP oksidāze un protoporfirinogēna oksidāze (PPOX), noved pie protoporfirīna IX veidošanās iekšējā mitohondriju membrānā, kas vērsta pret matricu.
Kur ir atrodami porfirīni?
Porfirīni ir visuresoši bioloģiskajās sistēmās. Tie ir hemoglobīna un hlorofila aktīvais centrs. Tie ir arī daļa no citohroma P-450 enzīmu sistēmām, kas atrodas ne tikai augstāku organismu aknās, bet arī mikrobu organismos.
Kur tiek ražots hēms?
Hēma sintēze notiek daļēji mitohondrijās un daļēji citoplazmā Process sākas mitohondrijās, jo viens no prekursoriem ir atrodams tikai tur. Tā kā šo reakciju daļēji regulē hēma koncentrācija, pēdējais posms (kas rada hēmu) ir arī mitohondriāls.
Vai protoporfirīns ir tas pats, kas porfirīns?
Galvenā atšķirība starp porfirīnu un protoporfirīnu ir tāda, ka porfirīns ir aromātisku ķīmisku vielu grupa, kurā ir četras modificētas pirola apakšvienības, kas ir savstarpēji savienotas, turpretim protoporfirīns ir porfirīna atvasinājums, kas satur propionskābes grupas.
