Logo lv.boatexistence.com

Kad tika atklāta hiperkaliēmiska periodiska paralīze?

Satura rādītājs:

Kad tika atklāta hiperkaliēmiska periodiska paralīze?
Kad tika atklāta hiperkaliēmiska periodiska paralīze?

Video: Kad tika atklāta hiperkaliēmiska periodiska paralīze?

Video: Kad tika atklāta hiperkaliēmiska periodiska paralīze?
Video: Diagnostic Journey of Hypokalemic Periodic Paralysis | Linda Feld Part 1 2024, Maijs
Anonim

Hiperkaliēmiskā periodiskā paralīze (hiperPP) ir autosomāli dominējoša muskuļu nātrija kanopātija ar gandrīz pilnīgu penetranci [1]. Tailers u.c. [2] pirmo reizi šo slimību aprakstīja 1951. gadā savā pētījumā, kurā piedalījās 7 paaudžu indivīdi ar klīniski tipisku periodisku paralīzi bez hipokaliēmijas.

Cik reti sastopama hiperkaliēmiska periodiska paralīze?

Periodiska hiperkaliēmiskā paralīze ietekmē aptuveni 1 no 200 000 cilvēkiem.

Kas ir hiperkaliēmiskā periodiskā paralīze, ko izraisa?

Hiperkaliēmisku periodisku paralīzi izraisa mutācijas SCN4A gēnā, un tā tiek pārmantota autosomāli dominējošā veidā. Diagnoze balstās uz klīniskiem simptomiem, tostarp kālija līmeņa paaugstināšanos asinīs epizodes laikā, bet normālu kālija līmeni asinīs starp epizodēm.

Vai pastāv zāles pret hiperkaliēmisku periodisku paralīzi?

Periodiskas hiperkaliēmiskas paralīzes

Par laimi, lēkmes ir parasti vieglas un reti nepieciešama ārstēšana Vājums nekavējoties reaģē uz pārtiku, kas satur daudz ogļhidrātu. Beta-adrenerģiskie stimulanti, piemēram, inhalējamais salbutamols, arī uzlabo vājumu (bet tie ir kontrindicēti pacientiem ar sirds aritmiju).

Vai hiperkaliēmiska periodiska paralīze ir iedzimta?

Tā tiek klasificēta kā hipokaliēmija, ja epizodes rodas saistībā ar zemu kālija līmeni asinīs, vai kā hiperkaliēmija, ja epizodes var izraisīt paaugstināts kālija līmenis. Lielākā daļa PP gadījumu ir iedzimti, parasti ar autosomāli dominējošu mantojuma modeli [2, 3].

Ieteicams: